線粒體(mitochondrion) 是一種存在于大多數(shù)細(xì)胞中的由兩層膜包被的細(xì)胞器，是細(xì)胞中制造能量的結(jié)構(gòu)，是細(xì)胞進(jìn)行有氧呼吸的主要場(chǎng)所，被稱為"power house"。其直徑在0.5到1.0微米左右。

線粒體擁有自身的遺傳物質(zhì)和遺傳體系，但其基因組大小有限，是一種半細(xì)胞器。除了為細(xì)胞供能外，線粒體還參與諸如細(xì)胞分化、細(xì)胞信息傳遞和細(xì)胞凋亡等過程，并擁有調(diào)控細(xì)胞生長(zhǎng)和細(xì)胞周期的能力。

圖源：百度百科

二、主要功能

1.能量轉(zhuǎn)化

線粒體是真核生物進(jìn)行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸Z終氧化釋放能量的場(chǎng)所。線粒體負(fù)責(zé)的Z終氧化的共同途徑是三羧酸循環(huán)與氧化磷酸化，分別對(duì)應(yīng)有氧呼吸的第二、三階段。

細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中完成的糖酵解和在線粒體基質(zhì)中完成的三羧酸循環(huán)在會(huì)產(chǎn)還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicotinarnide adenine dinucleotide，NADH）和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸（reduced flavin adenosine dinucleotide，F(xiàn)ADH2）等高能分子，而氧化磷酸化這一步驟的作用則是利用這些物質(zhì)還原氧氣釋放能量合成ATP。

在有氧呼吸過程中，1分子葡萄糖經(jīng)過糖酵解、三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化將能量釋放后，可產(chǎn)生30-32分子ATP（考慮到將NADH運(yùn)入線粒體可能需消耗2分子ATP）。如果細(xì)胞所在環(huán)境缺氧，則會(huì)轉(zhuǎn)而進(jìn)行無氧呼吸。

此時(shí)，糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸便不再進(jìn)入線粒體內(nèi)的三羧酸循環(huán)，而是繼續(xù)在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中反應(yīng)（被NADH還原成乙醇或乳酸等發(fā)酵產(chǎn)物），但不產(chǎn)生ATP。所以在無氧呼吸過程中，1分子葡萄糖只能在一階段產(chǎn)生2分子ATP。

2.三羧酸循環(huán)

糖酵解中生成的每分子丙酮酸會(huì)被主動(dòng)運(yùn)輸轉(zhuǎn)運(yùn)穿過線粒體膜。進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，丙酮酸會(huì)被氧化，并與輔酶A結(jié)合生成CO2、還原型輔酶Ⅰ和乙酰輔酶A。乙酰輔酶A是三羧酸循環(huán)（也稱為“檸檬酸循環(huán)”或“Krebs循環(huán)”）的初級(jí)底物。參與該循環(huán)的酶除位于線粒體內(nèi)膜的琥珀酸脫氫酶外都游離于線粒體基質(zhì)中。

在三羧酸循環(huán)中，每分子乙酰輔酶A被氧化的同時(shí)會(huì)產(chǎn)生起始電子傳遞鏈的還原型輔因子（包括3分子NADH和1分子FADH2）以及1分子三磷酸鳥苷（GTP）。

3.氧化磷酸化

NADH和FADH2等具有還原性的分子（在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中的還原當(dāng)量可從由逆向轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白構(gòu)成的蘋果酸-天冬氨酸穿梭系統(tǒng)或通過磷酸甘油穿梭作用進(jìn)入電子傳遞鏈）在電子傳遞鏈里面經(jīng)過幾步反應(yīng)Z終將氧氣還原并釋放能量，其中一部分能量用于生成ATP，其余則作為熱能散失。

在線粒體內(nèi)膜上的酶復(fù)合物（NADH-泛醌還原酶、泛醌-細(xì)胞色素c還原酶、細(xì)胞色素c氧化酶）利用過程中釋放的能量將質(zhì)子逆濃度梯度泵入線粒體膜間隙。雖然這一過程是的，但仍有少量電子會(huì)過早地還原氧氣，形成超氧化物等活性氧（ROS），這些物質(zhì)能引起氧化應(yīng)激反應(yīng)使線粒體性能發(fā)生衰退。

當(dāng)質(zhì)子被泵入線粒體膜間隙后，線粒體內(nèi)膜兩側(cè)便建立起了電化學(xué)梯度，質(zhì)子就會(huì)有順濃度梯度擴(kuò)散的趨勢(shì)。質(zhì)子唯1的擴(kuò)散通道是ATP合酶（呼吸鏈復(fù)合物V）。當(dāng)質(zhì)子通過復(fù)合物從膜間隙回到線粒體基質(zhì)時(shí)，電勢(shì)能被ATP合酶用于將ADP和磷酸合成ATP。這個(gè)過程被稱為“化學(xué)滲透”，是一種協(xié)助擴(kuò)散。

4.儲(chǔ)存鈣離子

線粒體可以儲(chǔ)存鈣離子，可以和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、細(xì)胞外基質(zhì)等結(jié)構(gòu)協(xié)同作用，從而控制細(xì)胞中的鈣離子濃度的動(dòng)態(tài)平衡。線粒體迅速吸收鈣離子的能力使其成為細(xì)胞中鈣離子的緩沖區(qū)。

在線粒體內(nèi)膜膜電位的驅(qū)動(dòng)下，鈣離子可由存在于線粒體內(nèi)膜中的單向運(yùn)送體輸送進(jìn)入線粒體基質(zhì)；排出線粒體基質(zhì)時(shí)則需要鈉-鈣交換蛋白的輔助或通過鈣誘導(dǎo)鈣釋放（calcium-induced-calcium-release，CICR）機(jī)制。

在鈣離子釋放時(shí)會(huì)引起伴隨著較大膜電位變化的“鈣波”（calcium wave），能激活某些第二信使系統(tǒng)蛋白，協(xié)調(diào)諸如突觸中神經(jīng)遞質(zhì)的釋放及內(nèi)分泌細(xì)胞中激素的分泌。線粒體也參與細(xì)胞凋亡時(shí)的鈣離子信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。

三、其它重要作用

Z近越老越多的研究發(fā)現(xiàn)線粒體在細(xì)胞中的作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止"細(xì)胞能量站"。它們參與了各種細(xì)胞功能調(diào)控，與很多人類疾病存在著莫大的聯(lián)系。包括細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)、代謝、自噬、衰老和腫瘤發(fā)生都與線粒體的質(zhì)量和活性相關(guān)（此部分暫且按下不表，以后會(huì)做單獨(dú)分析）。

Molecular Cell 和Trends in Biochemical Sciences這兩個(gè)Cell子刊中用專題特稿來強(qiáng)調(diào)了線粒體的獨(dú)特性以及線粒體與細(xì)胞眾多功能之間的聯(lián)系。

除此之外，線粒體還承擔(dān)了許多其他生理功能。

1.調(diào)節(jié)膜電位并控制細(xì)胞程序性死亡：

當(dāng)線粒體內(nèi)膜與外膜接觸位點(diǎn)處生成了由己糖激酶（細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)蛋白）、外周苯并二氮受體和電壓依賴陰離子通道（線粒體外膜蛋白）、肌酸激酶（線粒體膜間隙蛋白）、ADP-ATP載體（線粒體內(nèi)膜蛋白）和親環(huán)蛋白D（線粒體基質(zhì)蛋白）等多種蛋白質(zhì)組成的通透性轉(zhuǎn)變孔道（PT孔道）后，會(huì)使線粒體內(nèi)膜通透性提高，引起線粒體跨膜電位的耗散，從而導(dǎo)致細(xì)胞凋亡。

線粒體膜通透性增加也能使誘導(dǎo)凋亡因子（AIF）等分子釋放進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)，破壞細(xì)胞結(jié)構(gòu)。

2細(xì)胞增殖與細(xì)胞代謝的調(diào)控；

3.合成膽固醇及某些血紅素。

線粒體的某些功能只有在特定的組織細(xì)胞中才能展現(xiàn)。例如，只有肝臟細(xì)胞中的線粒體才具有對(duì)氨氣（蛋白質(zhì)代謝過程中產(chǎn)生的廢物）造成的毒害解毒的功能。